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Síndrome de Kleine Levin e Narcolepsia

Síndrome de Kleine Levin (SKL)

É um raro distúrbio do sono, que afeta predominantemente adolescentes do sexo masculino, caracterizada pela presença de episódios recorrentes de hipersonia, distúrbios cognitivos e alterações do comportamento, como hipersexualidade e hiperfagia.

A SKL tem um curso imprevisível de surtos e remissões, que dura uma média de 08 anos, com resolução espontânea, na fase de adulto jovem, com ou sem tratamento e a intensidade diminui com o passar dos anos. Os surtos duram de 1 a 2 semanas e ocorrem a intervalos variáveis de semanas a meses de normalidade (tanto do sono quanto do comportamento).

Apesar de um quadro clínico rico, sua etiopatogenia é ainda desconhecida. a exemplo da presença de disfunção hipotalâmica e da ocorrência de infecção (doença flu-like, IVAS, gastroenterite) como fator desencadeante. Diversas drogas para o tratamento clínico da SKL já foram testadas.

KLS é um distúrbio crônico com dificuldade diagnóstica seja pelo caráter eminentemente clínico, seja pelo polimorfismo da sintomatologia. Estas dificuldades trazem complicações, designadamente, no prognóstico e no tratamento, levando a consequências diretas como falta, atraso e confusão de diagnostico. A trilogia clássica da KLS se compõe de hipersonolência, hiperfagia e hipersexualidade. A PSG geralmente não revela achados específicos.

O tratamento da SKL, devido à sua etiologia obscura, ainda permanece indefinido. O uso de Psicoestimulantes como Modafinil e Metilfenidato pode ajudar mas não previne as crises de sono. Anticonvulsivantes como Carbamazepina tem sido utilizados com resultados desanimadores. Lítio parece ser o tratamento mais efetivo mas muitos pacientes não respondem, além dos riscos inerentes pela alta toxicidade.

Recentemente o uso de Vitamina D está sendo investigado mas ainda faltam estudos que confirmem algum benefício.

Vale ressaltar que o tratamento da hipersexualidade é o que requer o maior desafio. Não há resposta com o uso de Neurolépticos.

Orientação e apoio psicológico, informação e reorganização das atividades diárias devem ser enfatizadas para minimizar os problemas causados.

A SKL é rara, mas deve servir de alerta aos profissionais para o diagnostico diferencial , pois formas frustas da Síndrome e erros de diagnóstico podem contribuir para a baixa prevalência.

Narcolepsia

Imagem: Willtirando.com.brÉ um distúrbio do sono caracterizado por hipersonolência associada a cataplexia, paralisia do sono, alucinações hipnagógicas e fragmentação do sono. Considerada uma doença neurodegenerativa com componentes genéticos, apresenta como sinal patognomônico a cataplexia. Esta é um episódio de súbita perda do tônus muscular desencadeada por sustos, gargalhadas ou stress. Acompanhada ou não de ataques de sono, os referidos episódios podem causar sérios acidentes. Já os ataques de sono, podem ocorrer em situações mais diversas, como em pé, tomando banho, conversando, etc. Trata-se de uma Hipersonia diária e não intermitente como é a SKL , e nesse caso, há boa resposta com o uso de psicoestimulantes (Modafinil e Metilfenidato) e antidepressivos -para a cataplexia, notadamente a Venlafaxina.

Fazendo parte do quadro, as alucinações hipnagógicas (no início do sono) podem acontecer concomitantemente com a paralisia do sono , momento no qual o paciente refere que não consegue se mexer, estando totalmente paralisado, exceto pela musculatura ocular e respiratória. Também podem ocorrer alucinações chamadas de hipnopômpicas(quando no final do sono).

Erradamente, às vezes, os pacientes Narcolépticos são considerados indolentes ou preguiçosos...e infelizmente padecem anos sem o diagnóstico correto.

 
 

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